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免疫病两大类。限局性自身免疫病的病变局限于个别组织和
器官,如果这些组织和器官不是维持生命所必不可少的,则
一般不危及生命,属于这一类的自身免疫病有甲状腺功能亢
进、粘液性水肿,以及一些眼、耳和皮肤等的自身免疫病;
系统性自身免疫病则影响多器官、多系统,其预后较差,例
如系统性红斑狼疮 图 32、类风湿病、进行性系统性硬化病
硬皮病图 33、皮肌炎、韦格纳肉芽肿病、风湿热等。有
的自身免疫病虽局限于单一器官或组织,但因其生理作用重
要,故后果也严重,例如自身免疫性脑病。
从过敏反应的类型来看,自身免疫病可属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ
型过敏反应。属于Ⅱ型过敏反应的自身免疫病以发生于血液
系统的为多,表现为溶血性贫血、粒细胞减少和血小板减少
等。属于Ⅲ型过敏反应病的自身免疫病以血管炎为基本病理
改变,这类改变是不可逆的,即使经过治疗病变愈合,其功
能也不再能恢复。此外,这类反应常有肾小球的病变,故预
图 33 硬皮病
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后一般不佳,肾功能衰竭是导致死亡的主要原因之一。Ⅳ型
变态反应的自身免疫病又称迟发型自身免疫病,是由细胞免
疫反应介导的免疫反应,如自身免疫性脱髓鞘病。
除上述过敏反应类型外,还有一型刺激性过敏反应自身
免疫病。如长效甲状腺刺激素,实际上是甲状腺组织的抗
体,它作用于甲状腺细胞上的促甲状腺素受体,使甲状腺素
分泌增多而临床上表现为甲状腺功能亢进。这一类反应不能
归入过敏反应四型分型中的任一型,故有人称之为Ⅴ型过敏
反应。
除了上述发生于各特殊组织和器官所引起的临床表现
外,不少患者,特别是系统性自身免疫病患者还有明显的全
身症状,如发热、乏力、消瘦、皮疹等。
自身免疫病的诊断可包括四方面:
1病史自身免疫病常由特殊的 “扳机”刺激诱发。有
些患者平素身体健康,由于某一特殊 “扳机”刺激而突然发
病,一发不可收拾。这种刺激可以是感染、创伤、药物治
疗、辐射、妊娠等,有时甚至可以是精神刺激。老年、女
性、免疫功能异常和特殊的遗传型都是危险因素。
临床自身免疫病常有一些特征,可作为诊断的参考,这
些特征是:遗传类型和家族发病史,高丙种球蛋白血症的历
史,全身反应如发热、体重下降、全身状况低下,病情迁
延、顽固,常伴有内脏特别是肾、肺、肝的损害。
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